개의 부신겉질기능항진증(Hyperadrenocorticism)의 관련 된 쿠싱증후군(Cushing's syndrome)에 대해서 알아보도록 하자
목차
- 쿠싱증후군이란?
- 질병의 원인
- 임상 증상
- 진단
- 치료방법
- 관리와 예후
쿠싱증후군이란?
쿠싱증후군이란 신장(Kidney)근처에 위치해 있는 부신(Adrenal gland)이 특정 호르몬을 과도하게 생성하는 상태이다. 이 질환의 의학적인 용어는 부신겉질기능항진증(Hyperadrenocorticism)이라고 한다.
용어의 나와있는 단어 그대로 '하이퍼(Hyper)'는 활동과잉을 의미하며 'adreno'는 부신을 의미,'corticism'은 부신의 바깥부분(피질)을 나타낸다.
부신은 다양한 신체 기능을 조절하고 생명을 유지하는데에 필요한 중요한 물질을 생성하는 역할을 하는데
이러한 물질 중 가장 널리 알려져 있는 것은 코르티손이다. 코티손(cortisone) 즉 스테로이드 호르몬을 생성하는 역할을 하는데 이 호르몬이 감소하게 되거나 과도하게 생성이 되어 생기는 질환이다.
보편적으로 8~12세 연령에서 가장 흔하게 발현되며,암컷에서 더 잘 발생하는것으로 알려져 있다.
질병의 원인
쿠싱증후군에는 세가지의 유형이 있고 각각의 원인이 다르다. 유형에 따라 다른 치료법으로 치료하게 되며 예후도 다르기 때문에 원인을 파악하는 것이 중요하다.
-뇌하수체 종양
쿠싱증후군의 가장 흔인 원인(약85~90%)는 뇌하수체 종양이다. 종양은 뇌하수체가 부신을 자극하여 코티손을 생성하는 호르몬을 과도하게 생성하도록 하는데 뇌하수체가 더 많은 부신겉질자극호르몬을 생성함에 따라 부신이 더 많은 코티손을 생성하도록 유도한다. 종양의 크기에 따라 해당 부위를 누르거나 방해하기 때문에 쿠싱증후군 이후의 임상 징후가 나타날수 있으며 일반적으로 부신의 활동을 조절할 수 있다면 쿠싱증후군을 앓고 있다고 하더라도 수년 간의 약물치료와 관리치료를 통해 정상적인 삶을 살아갈 수 있다.
-부신 종양
쿠싱증후군은 부신 자체의 양성 또는 악성종양의 결과로도 나타날 수 있다. 양성이라면 외과적인 제거수술로 질병이 치료되고, 악성인 경우에는 수술적 치료도 도움이 될 수는 있지만 예후는 좋지 않다.
-스테로이드 장기간 사용 및 과도한 코티손
다른 질병의 치료를 위한 스테로이드의 과도한 투여가 있을 때 발생할 수 있다. 일반적이고 합법적인 의학적치료로 투여됬다고 하더라도 환자에게 과하게 투여가 됬을 경우에는 쿠싱증후군 발병의 원인으로 볼 수 있다.
임상 증상
질병의 원인과는 상관없이 쿠싱증후군의 징후는 동일한 증상을 보인다.
다음(물을 많이 먹는 증상),다뇨(소변의 양이 과하게 많고 빈도수가 잦아지는 증상),다식(식욕증가),확장된 복부,간비대,양쪽 대칭성 탈모(Bilateral symmetrical),얇은 피모,고름피부증,헐떡임,부중근육쇠약,졸음증 등이 있다.
진단
쿠싱증후군을 진단하는 일반적인 두 가지 검사는 ACTH자극검사와 조용량 덱사메타손 억제(LDDS)검사이다.
이 두가지 검사는 발병의 원인과 유형을 결정 하는데 도움이 될 수 있다.
복부 초음파 검사 또한 쿠시증후군 진단 과정의 중요한 검사인데 초음파를 통해 부신을 살펴보고 종양의 크기와 종양의 유뮤를 결정할 수 있다.
치료방법
위에서 설명했듯이 쿠싱증후군은 유형과 원인에 따라 치료하는 방법이 달라진다.
뇌하수체 종양
뇌하수체종양으로인한 쿠싱증후군 치료가 가장 복잡한 치료이며 약물치료가 일반적으로 사용된다.
부신 종양
부신종양으로 인한 치료는 복부 수술이 있다. 수술이 성공적이고 종양자체가 악성이 아닌 경우에는 개가 정상적인 건강상태로 회복 할 가능성이 높다. 수술치료를 하지 않은 경우에는 아래의 설명할 약물로 관리 할 수 있다.
과한 스테로이드로 인한 약물성 쿠싱증후군
이 형태의 치료는 투여하고 있는 스테로이드를 중단하고 혹시 모를 합병증이 발생되지 않도록 관리를 하며 치료를 병행해야 한다. 다른 질병으로 스테로이드 투여치료를 하고 있었기 때문에 그 질병의 재발을 초래할 수 있기 때문이다. 스테로이드가 부신에 악영향을 끼쳐 쿠싱증후군이 발병한 원인이 되었기 때문에 정상적으로 호르몬을 생성하는 것을 대체 하는데 어떤 것이 도움이 되는지에 대한 치료가 필요하다.
관리와 예후
대부분의 환자는 약물 부작용 없이 성공적으로 치료할 수 있다. 하지만 주기적인 혈액검사와 임상증상등을 파악하며 지속적인 모니터링이 필요하다. 주기적인 혈액검사가 필요한 이유는 혹시나 약물치료로 인해 합병증을 유발할 수 있기 때문에 적절한 복용량을 처방받고 있는지 확인하는데 필요하다.종양으로 인한 쿠싱증후군 같은 경우에는 크기가 작을 경우에는 수년동안 통제하며 치료가 가능하지만 크기가 크고 뇌에 많은 영향을 끼치면 예후가 좋지 않다. 그러냐 양성 부신 종양의 경우에는 수술만으로 완치가 가능하다.
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